Chẩn đoán hình ảnh các hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh. Phần 1: Dây thần kinh sọ não số V

Hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh được định nghĩa là các mạch máu tiếp xúc trực tiếp và gây nên kích thích cơ học đối với các dây thần kinh sọ [1-5]. Các hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh phổ biến nhất là đau dây thần kinh sinh ba (chèn ép dây thần kinh sọ số V), co giật nửa mặt (dây thần kinh sọ số VII), đau dây thần kinh tiền đình-ốc tai (dây thần kinh sọ số VIII), đau thần kinh lưỡi-hầu (dây thần kinh sọ số IX). Bởi vì tiếp xúc mạch máu và thần kinh là các dấu hiệu hình ảnh thường gặp ở những người không có triệu chứng, cho nên cần xác định một vài yếu tố có thể gây ra những triệu chứng khi có tiếp xúc mạch máu-thần kinh. Thứ nhất, các động mạch thường gây ra hội chứng chèn ép thần kinh hơn các tĩnh mạch, giả thuyết là do mạch đập và áp lực cao hơn [5,6]. Thứ hai, vị trí giải phẫu chỗ tiếp xúc mạch máu-thần kinh cũng là một yếu tố có liên quan.

Các dây thần kinh sọ được lớp myelin bao quanh, nó giúp ngăn cách và chuyển hóa cho sợi trục. Các tế bào thần kinh đệm ít gai tạo thành myelin trong hệ thần kinh trung ương, còn các tế bào Schwann tạo thành myelin trong hệ thần kinh ngoại vi. Vùng chuyển tiếp (transition zone, TZ) giữa myelin trung ương và ngoại vi [7] là một vùng giải phẫu dễ bị tổn thương cơ học, đây là vùng được quan tâm đặc biệt trong bối cảnh hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh [8]. Skinner [9] đã chứng minh từ năm 1931 rằng chiều dài và vị trí của vùng chuyển tiếp khác nhau giữa các dây thần kinh sọ, vùng chuyển tiếp của dây VIII dài và cách xa hơn so với các dây thần kinh sọ V, VII và IX. Thuật ngữ “vùng rễ ra/vào” (root entry/exit zone, REZ) thường được sử sụng trong bối cảnh hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh [10]. Trong một vài ấn phẩm, thuật ngữ REZ được dùng đồng nghĩa với TZ, trong khi một số ẩn phẩm khác thì thuật ngữ REZ được dùng để xác định đoạn thần kinh gồm có TZ, phần rễ myelin trung ương và bề mặt thân não kề cận [11]; do đó, hai thuật ngữ không nên dùng tương đương nhau. TZ là cấu trúc giải phẫu dễ tổn thương và thích hợp hơn, và nó không phải luôn cùng vị trí với REZ. Thí dụ, ở dây thần kinh tiền đình-ốc tai (dây VIII), TZ cách xa hẳn REZ. Do đó, trong bài báo này chúng tôi tập trung vào TZ.

Hiểu biết giải phẫu chính xác về vị trí và hình thái của TZ có tính chất quan trọng cơ bản để diễn giải các dấu hiệu thần kinh trong trường hợp nghi ngờ hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh (Hình 1). Bài tổng hợp này nhấn mạnh bằng chứng hiện nay liên quan đến TZ và các ứng dụng cho chẩn đoán hình ảnh.

Khuyến nghị các chuỗi xung hình ảnh

Kết hợp chuỗi xung 3D T2W độ phân giải cao với chuỗi xung mạch máu 3D TOF và 3D T1W tiêm thuốc đối quang từ là quy chuẩn để phát hiện mạch máu chèn ép thần kinh [12-16]. Sự kết hợp này đủ để hướng dẫn điều trị phẫu thuật thần kinh và cả tiên lượng đáp ứng điều trị [17-19]. Hiện nay có sẵn nhiều chuỗi xung 3D T2W mạnh, gồm có CISS; FIESTA; SSFP (balanced steady-state free precession); DRIVE (driven equilibrium and radiofrequency reset pulse); và chọn mẫu ảnh bằng ứng dụng tương phản tối ưu sử dụng góc lật khác nhau (chuỗi xung SPACE), tạo ra hình ảnh chính xác đoạn trong bể não của các dây thần kinh sọ. Tái tạo chếch đa mặt phẳng và nối các ảnh 3D T2W với các ảnh mạch máu TOF hoặc 3D T1W tiêm thuốc đối quang từ tương ứng rất có ích cho chẩn đoán trước phẫu thuật. Mới đây, chụp các bó thần kinh (tractography) bằng cộng hưởng từ diffusion tensor (DTI) được tăng cường áp dụng, chủ yếu trong chẩn đoán đau dây thần kinh sinh ba [15, 20, 21].

Hình 1. Các ảnh mô học vùng chuyển tiếp của dây thần kinh sinh ba (dây V, A), dây thần kinh mặt (dây VII, B) dây thần kinh tiền đình ốc tai (dây VIII, C) và dây thần kinh lưỡi-hầu (dây IX, D). Lưu ý khoảng cách vùng chuyển tiếp của dây VIII rất dài (vượt quá cho phép của trường phân tích mô học hiện nay) so với các vùng chuyển tiếp của dây thần kinh V, VII và IX (nhuộm hematoxylin-eosin, đoạn thước vạch trong ảnh D = 0.5mm)

Dây thần kinh sinh ba (dây V)

Giải phẫu. Dây thần kinh V là dây thần kinh hỗn hợp có chức năng cảm giác mặt, vận động các cơ nhai, cơ căng màn khẩu cái. Nó có 3 nhánh chính: nhánh mắt (V1), nhánh hàm trên (V2) và nhánh hàm dưới (V3). Ba nhánh này nối với hạch Gasser ở ổ Meckel (Meckel cave). Hạch Gasser truyền cảm giác tới thân não qua đoạn thần kinh trong bể não (Hình 2 và 3). Hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh xảy ra ở đoạn bể não. Đoạn thần kinh bể não có chiều dài từ 8 mm đến 15 mm, và mặt trong được phủ myelin trung ương (khoảng cách từ thân não đến TZ là 1.13 mm) ngắn hơn so với mặt ngoài của nó (2.47 mm) [8]. Một nghiên cứu mô học ở các tử thi còn tươi cho thấy TZ có chiều dài khoảng 2mm và phần xa nhất của TZ ở cách thân não 4.19  0.81 mm (Hình 1 và Bảng 1) [11]. Thể tích của đoạn dây V bể não trên máy MRI 3T ở người sống là 77.4 – 78 mm³ ở nam giới và 66.1 – 66.4 mm³ ở nữ giới, giữa bên phải và bên trái sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê [22]. Với công nghệ MRI hiện nay, có thể thấy rõ 1 (51.2%), 2 (37.5%) hoặc thậm chí 3 (11.2%) rễ nhỏ vận động nhô ra từ cầu não ngay trước-trên-trong điểm vào của rễ cảm giác có kích thước lớn (Hình 2) [13].

Hình 2. Giải phẫu bình thường đoạn bể não của dây thần kinh V chụp bằng máy 3Tesla. Ảnh các lớp cắt ngang dày 0.6 mm (A), đứng ngang (B) và tái tạo 2D đứng dọc (cùng chiều dày) từ chuỗi xung 3D T2W – SSFP (balanced steady-state free precession). Lưu ý rằng có thể nhận ra nhiều sợi thần kinh riêng rẽ ở dây V cả hai bên bể não. Mũi tên ngắn ở C chỉ vào rễ vận động của dây V trái, mũi tên dài chỉ vào rễ cảm giác.

Hình 3. Hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh ở bệnh nhân nữ 55 tuổi bị đau dây thần kinh sinh ba phải. Ảnh kết hợp các chuỗi xung mạch máu TOF và chuỗi xung CISS (lớp cắt 0.6 mm) (A; cắt ngang; C cắt đứng ngang; E cắt đứng dọc) cho thấy sự tiếp xúc giữa động mạch tiểu não trên và đoạn trên của dây V trong bể não (các mũi tên). Dựng lại bó [thần kinh] bằng cộng hưởng từ tensor khuếch tán – DTI (B, nhìn từ trên; D, dây V phải; F dây V trái) cho thấy số lượng các sợi bên phải hơi giảm đi một ít so với bên trái. Mã hóa màu sợi thần kinh như sau: trước sau = xanh lá cây (lục); trái-phải = đỏ; đầu-chân = xanh nước biển. Các số đo fractional anisotropy (FA, phân số dị hướng) biểu hiện các giá trị bên phải giảm.

Bảng 1. Chiều dài đoạn bể não và vùng chuyển tiếp của các dây thần kinh sọ V, VI, VIII và IX^a

^a các giá trị là giá trị trung bình ± độ lệch chuẩn tính theo mm (và khoảng tính theo mm)

^bPeker và cộng sự⁸

^cGuclu và cs¹¹

^dYousry và cs¹³

^eTomii và cs⁴⁶

^fGuclu và cs⁵³

Đau dây thần kinh sinh ba. Nguyên nhân phổ biến nhất gây đau dây thần kinh sinh ba là hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh; tuy vậy, còn có các nguyên nhân khác, như bệnh lý viêm, u và nhiễm trùng hoặc chấn thương. Các bệnh nhân đau dây thần kinh sinh ba “kinh điển” hoặc “tự phát” có các đợt đau nhói đột ngột (như dao đâm hay điện giật) ở vùng phân bố dây V1 hoặc V2. Đau khởi phát từ sự kích thích nhẹ ở một vùng nhỏ trên mặt (tigger zone) khi thực hiện các hoạt động hàng ngày như đánh răng, cạo râu, ăn, hoặc trang điểm. Điển hình, các thiếu hụt thần kinh không rõ về mặt lâm sàng. Giữa các đợt, thường bệnh nhân hết đau hoàn toàn. Tuy nhiên, đau dây thần kinh sinh ba càng kéo dài thì cường độ đau càng mạnh và tần số các cơn càng nhiều hơn. Khi bệnh nhân biểu hiện hơi mất cảm giác hoặc đau liên tục, thuật ngữ “đau dây thần kinh sinh ba không điển hình” được sử dụng [23]. Tỷ lệ hiện hành của đau dây thần kinh sinh ba ước tính 4-20/100000 [24, 25] và phụ nữ bị nhiều hơn nam giới (Bảng 2) [25, 26]. Mặc dù hiếm, một số trường hợp bệnh nhi cũng đã được báo cáo [23].

Bảng 2. Tỷ lệ phát sinh hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh có triệu chứng (NVCS)

^aKatusic và cộng sự²⁴

^bManzoni và Torelli²⁵

^cAuger và Whisnant⁴⁹

^dSpurling và Grantham⁵⁸

Hội chứng mạch máu chèn ép dây thần kinh V thường do động mạch tiểu não trên kéo dài đến từ phía trên (Hình 3) hoặc do động mạch tiểu não trước dưới (AICA) đến từ phía dưới [11], trong đó động mạch tiểu não trên (88% đơn độc hoặc phối hợp) hay gặp hơn động mạch tiểu não trước-dưới – AICA (≤ 25%) [5]. Cả động mạch tiểu não trên và AICA thường chèn ép dây thần kinh ở phần trên-trong (60%) (Hình 3) [5]. Ít gặp hơn, dây thần kinh số V bị chèn ép bởi túi phình của động mạch thân nền và động mạch đốt sống [15, 16], động mạch sinh ba tồn lưu, dị dạng động tĩnh mạch [27, 28] hoặc tĩnh mạch đá (petrous vein) (Hình 4 và 5). Bể góc cầu tiểu não mà nhỏ dễ dẫn đến hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh [29]. Về mặt mô học, ở những bệnh nhân đau dây thần kinh, dây thần kinh V đoạn bể não bị hủy myelin ở vùng mạch máu chèn ép [8, 23, 30, 31]. Trong hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh, đau dây thần kinh sinh ba thường được báo cáo xảy ra ở đoạn gần (

Hình 4. Đau dây thần kinh sinh ba phải ở bệnh nhân nam 45 tuổi do tĩnh mạch chèn ép. Ảnh cắt ngang (A) và ảnh tái tạo đứng ngang (C) từ chuỗi xung CISS (độ dày lớp cắt 0.7 mm). Ảnh T1W tiêm thuốc đối quang từ tái tạo (0.9 mm) cắt ngang (B) và đứng ngang (D). Ảnh chụp trong mổ trước phẫu thuật (E) và sau phẫu thuật (F). Chụp MRI cho thấy dây V bị chèn ép tại hai điểm (các mũi tên trắng) do tĩnh mạch Dandy (mũi tên ngắn màu trắng) và tĩnh mạch ngang cầu não (mũi tên màu đen). Teflon (Dupont, Wilmington, Delaware) (dấu hoa thị, F) được đặt giữa dây V (mũi tên trắng, F) và tĩnh mạch Dandy (đầu mũi tên trắng, F). Tĩnh mạch ngang cầu não bị đông lại (mũi tên đen, F). (Intraoperative images are courtesy of Dr Arnaud Deveze, MD, Department of Ear, Nose and Throat Surgery, University Hospital, Hôpital Nord, Marseille, France)

Hình 5. Hội chứng mạch máu chèn ép dây thần kinh ở bệnh nhân nam 70 tuổi đau dây thần kinh sinh ba trái. Ảnh cắt ngang T2W (A, 0.5 mm). Ảnh T1W tiêm thuốc đối quang từ (B, 0.5 mm). Ảnh kết hợp chuỗi xung 3D T2 và mạch máu TOF (C và D đứng dọc; E và F đứng ngang). Lưu ý chỗ tiếp xúc giữa các động mạch đốt sống ngoằn ngoèo (các đầu mũi tên trắng), AICA trái (các mũi tên đen), động mạch tiểu não trên (các mũi tên trắng) và đoạn thần kinh V trái trong bể não (các đầu mũi tên đen). Lữu ý TZ của dây thần kinh V mỏng đi, trong khi đoạn xa hơn của dây V ở gần hố Meckel có hình tròn bình thường. Đầu mũi tên xám chỉ dây V phải.

Đối với phần lớn bệnh nhân đau dây thần kinh sinh ba “kinh điển”, phẫu thuật giải ép rễ dây thần kinh V sẽ cải thiện ngay lập tức trong mổ về mức độ dẫn truyền và giảm triệu chứng nhanh chóng (Hình 4). Hiện tượng này phản ánh quá trình đảo ngược sự nghẽn dẫn truyền do chèn ép ở các sợi bọc myelin lớn, tức các sợi dẫn truyền nhanh, bên ngoài vùng mất myelin [23]. Có từ 87% đến 98% bệnh nhân giảm đau ngay lập tức sau mổ. Khoảng 80% bệnh nhân được giải ép vi mạch không có triệu chứng 1 năm sau phẫu thuật; tuy nhiên, 8-10 năm sau đó, tỷ lệ không triệu chứng giảm xuống còn 58%-68% [33, 34]. Giảm đau ngay lập tức sau giải ép vi mạch là một yếu tố dự báo độc lập cho kết quả tốt dài hạn [34]. Trước khi cân nhắc giải ép vi mạch, các bệnh nhân thường được điều trị bằng thuốc như carbamazepine, oxcarbazepine, hoặc trong những trường hợp chọn lọc, bằng baclofen, gabapentin, và các thuốc chống co giật khác. Phương pháp lựa chọn khác điều trị đau dây thần kinh sinh ba là xạ phẫu đích (còn gọi là “gamma knife”), ngày càng được sử dụng nhiều, đặc biệt với người già.

Tiếp xúc mạch máu-thần kinh do các mạch máu ở gần vị trí dây thần kinh V cũng xảy ra với một tỷ lệ không nhỏ các người không có triệu chứng (31.9% các đối tượng trong nhóm chứng và 48.9% bên đối diện không triệu chứng ở những người đau dây sinh ba) [35]. Trong một nghiên cứu kết hợp chẩn đoán MRI đối chiếu giải phẫu bệnh, động mạch tiểu não trên và AICA có tiếp xúc với rễ cảm giác dây thần kinh V ở 45.5% các ảnh chụp MRI và ở 42.9% các mẫu giải phẫu bệnh [13]. Tiếp xúc không gây triệu chứng thường nằm cách xa thân não hơn (3.85 ± 2.69 mm), so với tiếp xúc dây V gây triệu chứng (0.94 ± 1.27 mm) [32]. Giá trị ngưỡng cách thân não 3mm đã được đề xuất bởi vì triệu chứng đau dây thần kinh sinh ba xảy ra ở 83.1% (103/124) các trường hợp có tiếp xúc mạch máu-thần kinh ở khoảng cách ≤ 3mm, trong khi chỉ 19.6% (9/46) bệnh nhân có triệu chứng ở khoảng  cách > 3mm [32].

Các kết quả tương tự cũng được các tác giả khác công bố: tiếp xúc mạch máu-thần kinh xảy ra tại đoạn gần (REZ trong nghiên cứu này) ở 76% dây thần kinh bên có triệu chứng và 17% bên không có triệu chứng [36]. Những quan sát đó chỉ ra rằng những tiếp xúc mạch máu-thần kinh ở đoạn gần dễ gây triệu chứng hơn tiếp xúc ở đoạn xa, tuy nhiên có hoặc không có tiếp xúc mạch máu-thần kinh không đủ để dự đoán chính xác hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh. Do đó cần thêm các thông số để xác định một tiếp xúc mạch máu-thần kinh nào là gây triệu chứng. Tash và cộng sự [37] đánh giá 85 bệnh nhân không có triệu chứng và thấy 30% trong 170 dây thần kinh V có tiếp xúc mạch máu-thần kinh ở REZ, nhưng chỉ có 2% trường hợp không triệu chứng là có biến dạng dây thần kinh V. Do đó, sự di lệch hoặc teo thần kinh do mạch máu thường được quan sát thấy ở những dây thần kinh có triệu chứng (52%) hơn so với dây thần kinh không triệu chứng (9%) [36].

Teo dây thần kinh V ở những bệnh nhân có triệu chứng kinh điển đau dây tam thoa được phát hiện khi chụp MRI và trong mổ (Hình 4) [29, 38-41]. Erbay và cộng sự [39] thấy đường kính dây thần kinh, diện tích mặt cắt ngang góc cầu tiểu não bên có triệu chứng nhỏ hơn bên không triệu chứng lần lượt là 20% và 28%. Horínek và cộng sự [40] thấy rằng tính trung bình thể tích dây thần kinh bị bệnh nhỏ hơn 28% thể tích bên không bị bệnh; tuy nhiên, chỉ 7 trong 18 bệnh nhân đau dây tam thoa được chẩn đoán là teo dây thần kinh khi đo thể tích bằng MRI. Mặc dù teo dây thần kinh V có thể quan sát thấy khi đau dây thần kinh tam thoa, độ nhạy thấp của dấu hiệu này không đảm bảo nó được sử dụng thường quy trong chẩn đoán hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh. Thế nhưng, theo Antonini và cộng sự nghiên cứu năm 2014 [36], teo và di lệch dây thần kinh là những dấu hiệu có độ đặc hiệu cao (97%) với giá trị dự báo âm tính (82%-87%) và dương tính tốt (81%-86%). Tóm lại, các bất thường giải phẫu như biến dạng và teo dây thần kinh V đoạn góc cầu tiểu não là thường thấy trong hội chứng mạch máu chèn ép thần và – khi nào chúng xuất hiện – nên được sử dụng như những dấu hiệu chẩn đoán bổ sung.

Chụp cộng hưởng từ tensor khuếch tán (DTI) ở bệnh nhân đau dây sinh ba nặng có thể thấy hiện tượng mất tính dị hướng do tổn hại mô liên quan đến hủy myelin [20, 39, 42, 43]. Trong hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh có thể thấy giảm tính dị hướng (FA, fractional anisotropy), tăng độ khuếch tán tỏa tròn (theo bán kính, radial diffusivity) và hệ số khuếch tán biểu kiến (ADC, apparent diffusion coefficient), và chiều hướng làm tăng độ khuếch tán trung bình. Hơn nữa, tính thuận nghịch của tính dị hướng thấp bất thường đã được báo cáo sau phẫu thuật giải ép vi mạch thành công [20]. Các số đo của cộng hưởng từ tensor khuếch tán (DTI) cũng tương quan với các thông số lâm sàng, như mức độ kéo dài bệnh và thang thị giác qui chiếu mức đau [42]. Do sự tương quan giữa giảm phân số dị hướng (FA) và thang thị giác đánh giá đau, người ta gợi ý rằng phân số dị hướng (FA) là một dấu hiệu khách quan tiềm năng có liên quan với mức độ nặng lâm sàng [42]. Tuy nhiên, những quan sát này không được các tác giả khác xác nhận và do đó cần nghiên cứu thêm [44].

Chụp MRI cũng có thể được dùng để đánh giá miếng đệm mạch máu-thần kinh hoặc các thay đổi hình thái và chức năng khác sau phẫu thuật giải ép vi mạch [45] hoặc xạ phẫu đích (gamma knife) điều trị đau dây thần kinh sinh ba. Sau xạ phẫu đích, dây thần kinh bị chèn ép có thể ngấm thuốc đối quang từ khu trú (Hình 6), và thể tích dây thần kinh giảm dần theo thời gian. Park và cộng sự [29] thấy teo dây thần kinh V bên bị bệnh ở 96% bệnh nhân đau dây tam thoa được điều trị bằng xạ phẫu đích, thể tích dây V giảm trung bình 39%.

Hình 6. Đau dây thần kinh tam thoa ở bệnh nhân nam 81 tuổi đã được điều trị bằng xạ phẫu đích. Các ảnh cắt ngang (0.5 mm) do kết hợp chuỗi xung CISS và chuỗi xung mạch máu TOF (A và B) và 3D T1W tiêm thuốc đối quang từ khảo sát não đo thể tích nội suy (C và D, 0.6 mm) cho thấy hội chứng mạch máu chèn ép thần kinh gây ra bởi động mạch tiểu não trên (các đầu mũi tên). Tại vị trí xạ phẫu dây thần kinh phải có ngấm thuốc đối quang từ (mũi tên, D). Hiện tượng ngấm thuốc này mất dần dần ở các lần chụp kiểm tra sau.

(Dịch từ S Haller, L. Etienne, E. Kövari, A.D. Varoquaux, H. Urbach, and M. Becker. Imaging of Neurovascular Compression Syndromes: Trigeminal Neuralgia, Hemifacial Spasm, Vestibular Paroxysmia, and Glossopharyngeal Neuralgia. AJNR 2016 37: 1384-1392)